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Maladie métabolique des os et fragilité osseuse constitutionnelle

Maladie métabolique des os et fragilité osseuse constitutionnelle

« Maladie métabolique des os » est un terme générique qui désigne tous les troubles causés par un fonctionnement anormal des cellules osseuses. Les maladies métaboliques des os touchent tous les os du corps à un certain degré.

Il existe deux principaux types de cellules osseuses : celles qui construisent et celles qui éliminent de l'os. Les dérèglements de cette fonction de ces cellules peuvent causer toute une variété de maladies métaboliques des os, comme le rachitisme et l'ostéoporose.

Lorsque les cellules ostéoformatrices ne peuvent fournir suffisamment de calcium ou de phosphate aux os, ceux-ci s'amollissent, ce qui cause une maladie appelée rachitisme. Lorsque le corps ne produit pas assez d'os ou en élimine une trop grande quantité, on parle d'ostéoporose.

La fragilité osseuse constitutionnelle (aussi appelée ostéogenèse imparfaite) est une forme spéciale d'ostéoporose. Lorsqu'on est atteint de ce trouble, les cellules ostéoformatrices ont une anomalie génétique et produisent des os de mauvaise qualité qui sont trop fragiles.

Ostéogenèse imparfaite

L'ostéogenèse imparfaite (OI) est un trouble héréditaire qui fait en sorte que les os cassent facilement. Les os des enfants atteints d'OI se cassent après de petits accidents qui n'entraîneraient pas de fracture chez des enfants avec des os normaux. La recherche dans les Hôpitaux Shriners pour enfants du Canada a donné lieu à des évolutions importantes dans les soins donnés aux enfants atteints d'ostéogenèse imparfaite (OI), comme un traitement médical fortifiant les os avec des bisphosphonates et la tige Fassier-Duval permettant de redresser les os des jambes et des bras par voie chirurgicale. Les Hôpitaux Shriners pour enfants – Canada possèdent la plus grande population de patients atteints d'OI dans le monde.

En plus des traitements médicaux et chirurgicaux, l'Hôpital Shriners du Canada a une équipe multidisciplinaire composée de personnel infirmier, de thérapeutes et de travailleurs sociaux expérimentés qui suivent de près les enfants et leurs familles. Chaque mois, des cliniques sur l'OI permettent aux familles de se rencontrer et de partager leurs expériences. De plus, nous disposons d'un laboratoire clinique spécialisé pour aider les enfants atteints d'OI. Nos laboratoires de recherche travaillent activement à découvrir de nouvelles approches de traitement

Rachitisme

Le rachitisme est l'une des maladies métaboliques des os les plus couramment rencontrées dans les Hôpitaux Shriners pour enfants – Canada. Le rachitisme est presque toujours causé par une anomalie reliée au métabolisme du calcium, du phosphate ou de la vitamine D. Dans ces circonstances, les cellules responsables de la formation des os ne sont pas en mesure d'ajouter des quantités suffisantes de calcium ou de phosphate dans les os, ce qui les rend inhabituellement souples. Ceci cause souvent des jambes arquées.

Le rachitisme peut apparaître lorsque les enfants ne consomment pas suffisamment de calcium ou de vitamine D ou lorsqu'ils ne passent pas assez de temps au soleil. Le rachitisme peut également être causé par des anomalies génétiques qui font que le corps a de la difficulté à produire de la vitamine D active. Une autre forme de rachitisme est causée par un défaut génétique qui rend les reins incapables de retenir le phosphate dans le corps.

Toutes ces formes de rachitisme peuvent habituellement être traitées par un apport approprié de calcium, de phosphate et de vitamine D. Toutefois, lorsque les jambes sont très fortement arquées, il peut être nécessaire d'opérer afin de redresser les jambes.

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